浙江中医药大学附属二院(省新华医院)血液科主任傅丽娟医师介绍,张女士得的是一种叫血栓性血小板减少性紫癜,很罕见却会威胁生命的疾病,大概一百万个人会有4个人发病。这种病病情进展相当迅速,死亡率达90%左右。
走在路上眩晕恶心,意外发现血小板偏低
出事的当天上午,张女士像往常一样出门走路去买菜。
“还没到菜场,就感觉头晕,有种想吐的感觉。”张女士回忆说,她一开始并没有特别在意,觉得可能是天气热了,走走血压上来了。
大概过去了好几个小时,这样的不舒服一直困扰着张女士,直到下午5点左右告诉上班回来的老公,才决定到医院来做个检查。
经过初步检查,张女士除血压稍高外,没有明显的异常。
“来的时候一直说头晕,只能让老公扶着走。检查下来,几项项目基本没有异常。”省新华医院急症科的医生回忆说,“当时,我发现她血小板偏低,是88(10^9/L),正常人一般是100到300(10^9/L)。我们告诉她要转神经内科继续检查,直到查清头晕的原因为止。”

血小板急速减少,一查竟是罕见病
距离张女士感到不适已经过去了8小时,由于急诊医生的转接交待,入院后神经内科医师进行了血常规复查,结果竟出乎了所有人的意外。
结果显示:血小板计数已经最低降至6(10^9/L)。
张女士随即转入了血液科,经过检查,蛋白尿、溶血性贫血,血液中发现较多的破碎红细胞。“结合张女士头晕头痛伴有低热的症状,我们非常怀疑是:血栓性血小板减少性紫癜(TTP)。”
傅丽娟医师告诉我们,TTP是一种严重的弥散性血栓性微血管病。多数病人是因为缺少一种叫ADAMTS13的酶引起,一旦发生,病情进展相当迅速,死亡率达90%左右。

情况危急,需要立即血浆置换
此时,张女士的情况已经非常危急,因为她身上已经有明显的紫癜,这是病情加重的预兆。
血液科当即组织专家讨论,同时与张女士的家属进行沟通,说明情况。得到家人们的全力支持,决定马上血浆置换。
“血浆置换治疗就是利用正常人血浆替换出患者带有致病因子的血浆,达到快速改善症状的目的。”傅丽娟医师解释道。
目前张女士仍在省新华医院接受治疗,到今天为止,她总共进行了11次血浆置换,每次都要置换血浆2600毫升左右。
“还好急诊医生当时细心,让我一定到神经内科做进一步检查,否则后果我真是不敢想。”张女士说。